Comprendre la cellule
La cellule est la plus petite unité structurelle de l’organisme et fonctionne comme un minuscule organisme autonome qui accomplit des fonctions telles que sa reproduction, son alimentation et l’élimination des déchets.
Entourées d’une membrane, les cellules contiennent différents éléments appelés organites, qui ont chacun une fonction spécifique :
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Le noyau contient les chromosomes et la plus grande partie du patrimoine génétique
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Les mitochondries sont les centrales énergétiques de la cellule
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Les ribosomes permettent la synthèse des protéines
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et de nombreux autres organites, dont les lysosomes.
Les cellules sont composées de différents types de molécules dont les protéines.
Les enzymes sont une catégorie de protéines qui participent à la régulation du développement et fonctionnement du corps, par exemple en convertissant la nourriture et en dégradant les déchets dans les lysosomes.
Comprendre le lysosome
Les lysosomes se situent au cœur de nos cellules et ont pour rôle la dégradation des déchets issus du fonctionnement cellulaire. Chaque cellule contient des centaines de lysosomes, qui peuvent, en quelque sorte, être comparés à des « usines de traitement de déchets ».
Les substances contenues dans les lysosomes permettent la digestion et la transformation des grandes molécules en plus petites unités, que l’organisme pourra ensuite réutiliser, recycler ou éliminer. Parmi ces substances, les enzymes jouent un rôle majeur dans la transformation et la dégradation des déchets.
Exemple de la digestion du GL-1 (non-digéré dans le cas de la maladie Gaucher)
La majorité des maladies de surcharge lysosomale est due à l’absence ou à la production insuffisante d’une enzyme.
D’autres sont dues à une protéine de transport défectueuse. Ces protéines sont également contenues dans le lysosome et ont pour rôle de faire sortir certaines molécules du lysosome vers d’autres parties de la cellule.
Quelle que soit la cause, le produit qui n’est pas dégradé ou évacué s’accumule dans les lysosomes. Cela va surcharger la cellule, d’où le nom de maladies de surcharge lysosomale.
Une découverte belge
Le lysosome fut décrit et nommé pour la première fois en 1955 par Christian de Duve, un médecin et biochimiste belge, formé à l’Université Catholique de Louvain.
Le professeur de Duve a d’ailleurs reçu pour ses découvertes le Prix Nobel de physiologie ou médecine en 1974, avec Albert Claude et George Emil Palade.
La même année, on lui doit la création de l'Institut International de Pathologie Moléculaire et Cellulaire (ICP), ensuite rebaptisé « Institut de Duve » en hommage au chercheur à l'occasion de ses 90 ans, installé sur le campus de Louvain-en-Woluwe, à Bruxelles.
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Les maladies lysosomales sont causées par une production insuffisante d'enzymes spécifiques
