De cel begrijpen

De cel is de kleinste structurele eenheid van het lichaam en functioneert als een heel klein autonoom organisme dat functies uitvoert zoals de reproductie en voeding van de cel, en het verwijderen va afval.

Cellen zijn omgeven door een membraan en bevatten verschillende elementen die organellen worden genoemd, en die elk een specifieke functie hebben:

De kern bevat de chromosomen en het grootste deel van het genetisch erfgoed;
De mitochondriën zijn de energiecentrales van de cel;
Door ribosomen kunnen eiwitten worden aangemaakt;
en nog veel andere organellen, waaronder lysosomen.

Cellen bestaan uit verschillende soorten moleculen, waaronder eiwitten.
Enzymen zijn een categorie eiwitten die mee de ontwikkeling en de werking van het lichaam regelen, door bijvoorbeeld voedsel om te zetten en afval in de lysosomen af te breken.

Het lysosoom begrijpen

Lysosomen bevinden zich in de kern van onze cellen en hun taak is het afbreken van afval afkomstig van de celwerking. Elke cel bevat honderden lysosomen, die in zekere zin kunnen worden vergeleken met ’afvalverwerkingsfabrieken’.

Via stoffen in de lysosomen kunnen grote moleculen verteerd en omgezet worden in kleinere stukjes die het lichaam dan opnieuw kan gebruiken, recycleren of elimineren. Onder deze stoffen spelen enzymen een belangrijke rol in de verwerking en afbraak van afval.

Voorbeeld van de vertering van GL-1 (onverteerd bij de ziekte van Gaucher)

De meeste lysosomale stapelingsziekten zijn te wijten aan de afwezigheid of onvoldoende aanmaak van een enzym.
Andere zijn te wijten aan een defect transporteiwit. Deze eiwitten zitten ook in de lysosomen en zij hebben tot taak bepaalde moleculen uit het lysosoom naar andere delen van de cel te sturen.

Wat de oorzaak ook is, een product dat niet wordt afgebroken of verwijderd, hoopt zich op in de lysosomen. Dit geeft een stapeling in de cel, vandaar de naam lysosomale stapelingsziekten.

Een Belgische ontdekking

Het lysosoom werd voor het eerst beschreven en benoemd in 1955 door Christian de Duve, een Belgische arts en biochemist, opgeleid aan de Katholieke Universiteit Leuven.

Professor de Duve ontving voor zijn ontdekkingen overigens de Nobelprijs voor fysiologie of geneeskunde in 1974, samen met Albert Claude en George Emil Palade.

Datzelfde jaar richt hij het Internationaal Instituut voor Cellulaire en Moleculaire Pathologie (ICP) op, dat later ter gelegenheid van zijn 90e verjaardag omgedoopt wordt tot "Institut de Duve" op de campus van Louvain-en-Woluwe in Brussel.